Inkubationstiden er fra 12 - 36 timer op til en uge, afhængig af smittevej og dosis. Indledningsvis udvikles sløret syn, store pupiller, hængende øjenlåg, lysskyhed, lydoverfølsomhed, besværet tale og synkebesvær på grund af lammelse af kranienerverne.
Senere udvikles tiltagende symmetrisk muskelslaphed eller lammelse, som involverer brystkassen (vejrtrækningsbesvær) og arme og ben. Endvidere ses symptomer fra det autonome nervesystem i form af kvalme og opkastning, mundtørhed, tarmslyng (paralytisk ileus), fortoppelse og besværet vandladning.
Temperatur, følesans og bevidsthedsniveau er i reglen upåvirket.
Botulisme forårsages af giftstoffer som hovedsageligt produceres af den anaerobe sporedannende bakterie C. botulinum som kan producere en gruppe af beslægtede toksiner - neurotoksiner (A til G).
Der findes tre former for botulisme:
Spædbarnsbotulisme eller intestinal botulisme, som opstår i forbindelse med indtagelse af selve bakteriesporerne fra miljøet eller fra fødevarer som fx honning. Større børn og voksne bliver normalt ikke syge af sporerne. I fordøjelseskanalen hos spædbørn eller voksne med ændringer i tarmfunktion er bakteriefloraen imidlertid anderledes, og her kan sporerne omdannes til aktive giftproducerende bakterier. Ældre eller patienter med forstyrret tarmfunktion eller anatomiske ændringer i tarmen kan i meget sjældne tilfælde få denne form for botulisme).
Sårbotulisme, hvor bakterien trænger gennem et sår i huden og danner sit giftstof. Dette er bl.a. beskrevet hos narkomaner, der sprøjter urent narkotika ind i underhuden.
Fødevarebåren botulisme (også kaldet pølseforgiftning), hvor toksinet indtages via forurenede fødevarer. Bakterien kan overføres igennem jord eller vand til en lang række fødevarer som kød, kødprodukter, fiskeprodukter, frugter, grøntsager, honning og krydderier.
Bakterien kan opformeres og danne giftstoffet i fødevarer, der er dårligt konserverede men samtidig tillukkede (iltfattigt miljø). De fleste botulismebakterier udvikler kuldioxid når de vokser, og derfor vil forurenede konserves ofte bule ud i bund og låg.
De fleste tilfælde af botulisme ses i forbindelse med hjemmekonserverede frugt- og grøntsagsprodukter.
Der findes ingen vaccine. Sygdommen kan forebygges ved god hygiejne ved konservering af fødevarer både industrielt og i hjemmet.
Man bør undgå at give honning til børn under 1 år, idet det kan indeholde sporer af C. botulinum.
Man skal ikke spise konserverede fødevarer hvor emballagen buler ud eller hvor man konstaterer unormal lugt eller smag.
Person-til-person-smitte forekommer ikke. Isolation af patienter er derfor ikke nødvendig.
Toksinet inaktiveres af sollys (1 - 3 timer), varme (80 °C i 30 minutter, 100 °C i få min.) og hypoklorit 0,5 %.
Antitoksin (modgift) kan anvendes i det tidlige stadie af sygdommen, hvor det kan bremse udviklingen af lammelser. Når lammelserne først er indtrådt kan helbredelse kun ske ved, at nervecellen opbygger en ny nervende, hvilket kan tage måneder.
Antitoksin kan ved mistanke om botulisme udleveres akut efter aftale med Statens Serum Institut. Behandlingen er derudover målrettet symptomerne og omfatter bl.a. respiratorbehandling og væsketerapi.
Blandt svære tilfælde med påvirket vejrtrækning er der en dødelighed på ca. 60 % uden behandling og 5 % ved intensiv terapi.
Diagnostik
Den primære diagnose stilles klinisk og antitoksinbehandling bør ikke afvente yderligere diagnostik. Differentialdiagnoser omfatter bl.a. polyneuropati (Guillain-Barré), myastenia gravis og neuroborreliose. Vurdering af indikation for antitoksinbehandling sker i samråd med Afdeling for Infektionsepidemiologi, som har døgnvagt.
Diagnosen kan stilles ved hjælp af en blod- (serum) prøve, som man bruger til museneutralisationstest og typebestemmelse. Blodprøven skal tages snarest muligt efter, at diagnosen er blevet stillet eller sandsynliggjort og inden evt. antitoksinbehandling. Museneutralisationstesten udføres altid som hasteundersøgelse. Undersøgelsen varer et par dage, men i visse tilfælde kan positivt resultat foreligge allerede ét døgn efter prøvernes modtagelse.
Afføring eller luftvejssekret samt prøveopsamling fra mistænkte smittekilder kan bruges til påvisning af C. botulinum (dyrkning) eller toksinet (PCR). Positivt resultat meddeles altid telefonisk, efterfulgt af skriftligt svar.
Meldepligt
For hurtigst muligt at kunne opspore en eventuel smittekilde skal mistænkte tilfælde straks anmeldes telefonisk til Embedslægeinstitutionen og efterfølgende skriftligt på formular 1515 med anførelse af det mistænkte måltid.
Vurdering af indikation for antitoksinbehandling bør ske i samråd med Afdeling for Infektionsepidemiologi, som har døgnvagt.
Diagnostiske undersøgelser