 |
|
|
|
| Forekomst |
Sygdommen er sjælden. Man regner med at der er ca. 500 tilfælde i Danmark. Sklerodermi forekommer 5 gange så ofte hos kvinder som mænd og ses meget sjældent hos børn. Sygdommen debuterer hyppigst i 40-50 års alderen.
|
|
|
|
| Symptomer |
Sklerodermi begynder sædvanligvis med hævelse, fortykkelse og tiltagende stivhed af huden på hænder og fødder ledsaget af tendens til karspasmer, såkaldt Raynaud fænomen. Hudforandringerne kan sprede sig proximalt på ekstremiteterne samt til ansigtet og kroppen. Dertil kommer i varierende grad symptomer fra indre organer såsom lunger, nyrer, tarm og hjerte.
|
|
|
|
| Diagnose |
Stilles på det typiske kliniske billede. I blodet ses næsten altid autoantistoffer mod cellekerner (positiv ANA). Ved forskellige immunologiske metoder kan en række undergrupper af ANA påvises som til en vis grad har prognostisk betydning ved sygdommen. Det drejer sig om antistoffer mod centromerer, Scl-70, U1RNP, RNA polymerase I-III og fibrillarin som alle relaterer sig til undergrupper af sygdommen.
|
|
|
|
| Behandling |
Der findes ingen helbredende behandling. Symptomatisk behandling baserer sig hovedsagelig på forskellige præparater, som reducerer den vaskulære tonus fx. calciumkanal-blokkere til behandling af Raynauds syndrom og forhøjet blodtryk. Mod mere alvorlige organkomplikationer som fx forhøjet blodtryk kan behandling med prostacyklinanaloger samt endothelinreceptor-hæmmere forsøges. De fleste behandlingsmodaliteter er endnu på forsøgsstadium, og der er endnu kun få veldokumenterede studier.
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
