 |
|
 |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
| - Syst. lupus erythematosus |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
| |
| SYSTEMISK LUPUS ERYTHEMATOSUS |
|
|
| Årsag |
Årsagen til systemisk lupus erythromatosus (SLE) er ukendt.
|
|
|
|
| Forekomst |
I Danmark forekommer i alt ca. 1.500 tilfælde af SLE. Sygdommen debuterer hyppigst i 20-40 års alderen, og ca. 90% af patienterne er kvinder.
|
|
|
|
| Symptomer |
SLE kan begynde snigende eller akut med symptomer fra hud og slimhinder, serøse hinder, lunger, perifere og centrale nervesystem, led, muskler, karsystem (venøse eller arterielle tromboser, Raynauds fænomen) ofte ledsaget af hæmocytopenier (lymfopeni, trombopeni, anæmi). Sygdommen kan være forudgået af idiopatisk trombocytopenisk purpura eller autoimmun hæmolytisk anæmi. Hos en lille del af kvinderne kan ses forværring af sygdommen under graviditet, som frarådes under aktive sygdomsfaser. I tilfælde af komplicerende anti-fosfolipid syndrom er risiko for intrauterin fosterdød og recidiverende aborter i 2.-3. trimester forøget.
|
|
|
|
| Diagnose |
Diagnosen stilles ud fra internationalt vedtagne kliniske og laboratoriemæssige kriterier, hvoraf mindst 4 kriterier skal være tilstede for at diagnosen er sikker. Forekomst af antinukleære antistoffer (ANA) er ved aktiv sygdom næsten 100%. Særligt hyppigt ses forekomst af ANA rettet mod dsDNA, men fund af antistoffer mod Sm eller ribosomalt RNP er tillige højspecifikt for sygdommen. Anti-SSA og til dels anti.SSB er knyttet til kutane manifestationer og tilstedeværelse af sekundært Sjögrens syndrom, og ved graviditet er der en lille øget risiko for, at fosteret får kongenit hjerteblok eller perinatal lupus. Niveauet af anti-dsDNA i serum er hos mange proportionalt med sygdomsaktivitet. Klart forhøjet niveau af anti-ribosomale antistoffer tillige med tegn på intratekal produktion af IgG tyder på lupusaktivitet i CNS (psykoser, depression, kramper), mens fokale symptomer fra central nervesystemet (CNS) hidrører fra små eller større tromboser i CNS (white matter lesions ved MRI).
|
|
|
|
| Behandling |
Der findes ingen helbredende behandling. I lettere tilfælde kan man oftest nøjes med analgetika/NSAID mod myalgier/artralgier evt. suppleret med oxyklorokin eller lavdosis corticosteroid. I tilfælde af aktiv lupus nefrit eller diffus CNS lupus behandles med høj dosis af corticosteroid suppleret med azathioprin, cyclofosfamid eller andet immunmodulerende middel. Ved forekomst af mikrotromber i CNS er det indiceret at modvirke blodprop-tendens med LMW heparin og/eller acetylsalicylsyre. Venøse blodpropper behandles ifølge sædvanlige retningslinier med heparin skiftende til orale antikoagulantia.
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
