Hæmolytisk uræmisk syndrom

Hæmolytisk uræmisk syndrom (HUS) er i de fleste tilfælde forårsaget af en bakteriel infektion. Men andre faktorer er også associerede med HUS bl.a. brug af visse typer af medicin fx. antibiotika og infektion med virus. HUS ses især hos børn efter mavetarminfektion med visse typer verocytotoxin producerende Escherichia coli (VTEC).

HUS associerede VTEC
VTEC kan opdeles i henhold til O gruppe/serotype, toksintyper samt andre virulensfaktorer. De hyppigst forekommende O grupper er O26, O103, O117, O145, O146 og O157 – tilsammen udgør disse O grupper 64%, men det er kun undertyper af visse O grupper, der ofte er associeret til HUS. Sandsynligheden for, at en infektion kompliceres med HUS er primært bestemt af virulensprofilen. Følgende virulensprofiler har en klinisk relevant association til HUS;
1. vtx1 og eae og O103:H2;
2. vtx1 og vtx2 og eae;
3. vtx2 og eae;
4. vtx2 i en enteroaggregativ E. coli (EAggEC) fx. O104 og O111.
5. vtx2d i eae negative VTEC.

Ved HUS opstår der forandringer i de små blodkar, der fører til ødelæggelse af de røde blodlegemer. Desuden blodplademangel og i nogle tilfælde påvirkning af nervesystemet. HUS defineres ved akut nyresvigt, mikroangiopatisk hæmolytisk anæmi og trombocytopeni. Andre organer kan involveres.

Hyppigheden er ikke kendt, men lav. Det anmeldes 2-6 tilfælde om året i Danmark. HUS kan opstå i alle aldre, men er meget hyppigere hos børn under 7 år. HUS kan optræde epidemisk i forbindelse med fødevarebårne udbrud.

Diagnosen stilles ud fra det kliniske billede sammenholdt med
1. akut fald i hæmoglobin under normalområdet, 2. Schistocytter i perifer udstrygning > 5%, 3. akut stigning i LDH over 2 gange normalområdet, 4. thrombocyttal faldende til under 100 mia/l, 5. samtidig forekomst af i) negativ coombs test; ii) koagulationfaktorer normale eller max 20 % udenfor referenceinterval og iii) preeclampsi skal udelukkes, 6. Påvirkning af nyrefunktion og/eller neurologiske symptomer.

VTEC er anmeldelsespligtig og der foreligger særlige hygiejniske forholdsregler i forhold til HUS associerede VTEC, der konstateres hos personer med tilknytning til børneinstitutioner, sygehuse, plejehjem og lignende institutioner samt fødevarevirksomheder. Se ”Vejledning om lægers anmeldelse af sygdom forårsaget af hæmolytisk uræmisk syndrom (HUS) og verocytotoksinproducerende E. coli (VTEC)” på Sundheds Styrelsens hjemmeside.

Af behandlingsmuligheder er bl.a. udskiftning af plasma, dialyse samt behandling med glukokortikoider og blodfortyndende medicin. Behandlingen er VTEC associeret HUS er primært symptomatisk med nøje overvågning af væskebalancen, blodtransfusion ved anæmi, elektrolytkorrigering og tidlig dialyse om nødvendig.
Hvis behandlingen startes tidligt i forløbet vil langt de fleste patienter med HUS blive helt raske i løbet af 1-2 uger. Ca. 30 % oplever tilbagefald. Uden behandling er den generelle dødelighed for HUS 90 – 100 %.